Гранулом на Вегенер

Честотата на грануломатоза на Вегенер е също толкова често сред мъжете и жените във възрастовата група от 40 години.

Класификация на грануломатоза на Вегенер

Като се има предвид разпространението на патологични изменения грануломатоза на Вегенер може да се осъществи в локализиран или генерализиран форма.

В развитието на грануломатоза на Вегенер са 4 напредва стъпка. Първият етап некротизиращ грануломатозен васкулит, или rhinogenous грануломатоза, ръководи клиника pyonecrotic или некротизиращ риносинуит, ларингит, назофарингит, разрушителни промени osteochondral сърцевината на носната преграда и орбита. В следващата стъпка (белия дроб) в патологичния процес включва белодробния паренхим. В третия етап на развиващите общи лезии с интерес на долните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, бъбреците. На последно място, в края на етапа на грануломатоза на Вегенер се характеризира с кардиопулмонална или бъбречна недостатъчност, което води до смъртта на пациента през следващата година от началото на неговото развитие.

Симптомите на грануломатоза на Вегенер

Общи симптоми на грануломатоза на Вегенер, включват треска, втрисане, увеличава изпотяване, слабост, загуба на тегло, миалгия, артралгия, артрит.

Водещият проява на заболяването, срещащи се в 90% от пациентите се победи на горните дихателни пътища. Клиника за грануломатоза на Вегенер, обикновено устойчиви курс ринит, гноен хеморагичен назален секрет, язва на лигавицата до перфорация на носната преграда, седло носа деформация. Грануломатозните некротични промени също се развиват в устната кухина, ларинкса, трахеята, слухови пасажи, параназалните синуси.

В 75% от пациентите с грануломатоза на Вегенер дефинирани инфилтративни промените в белодробната тъкан, деструктивни кухини в белите дробове, кашлица, хемоптиза, което показва развитието на плеврит плеврален излив.

Участието на бъбреците проявява развитие гломерулонефрит със симптоми на хематурия, протеинурия, нарушения на отделителната функция. Бързо прогресиращ гломерулонефрит за грануломатоза на Вегенер, води до остра бъбречна недостатъчност.
настъпят промени на кожата хеморагичен обрив последвано от некроза елементи. Поражението на органи включват еписклерит на развитие (склералната повърхност тъкани възпаление), образуване на грануломи орбитални, exophthalmos, исхемия на зрителния нерв влошаване на зрителната функция, докато общата загуба. грануломатоза на Вегенер засяга нервната система, коронарните артерии, миокарда.

Локализирано форма на грануломатоза на Вегенер случва с първичен лезия на горните дихателни пътища - постоянна хрема, назално дихателни затруднения, епистаксис, образуването на кървави струпеи в носните проходи, пресипналост. Общата форма се характеризира с различни системни прояви - треска, ставни и мускулни болки, кръвоизлив, полиморфната обрив, дрезгав пароксизмална кашлица с saniopurulent на експекторация, абсцес пневмония, увеличение на кардио-белодробна и бъбречна недостатъчност.

Диагностика на грануломатоза на Вегенер

Комплексът диагностични процедури с грануломатоза на Вегенер включват ревматолог консултации, лабораторни изследвания, диагностика хирургия, рентгенови прегледи.

Клинично изследване установи, кръв нормохромна анемия, ускорена СУЕ, тромбоцитоза общ анализ на урината - протеинурия, microhematuria. Когато биохимичен анализ се определя чрез увеличаване на кръвното глобулин, креатинин (с бъбречна синдром), урея, фибрин seromucoid, хаптоглобин. Имунологични маркери на грануломатоза на Вегенер са антигени HLA клас: DQW7, DR2, В7, B8- присъствие на анти-неутрофилите антитела, намален допълва нива.

В radiographing в тяхната белодробна тъкан определя инфилтрира гниене кухина, плеврален ексудат. Бронхоскопия биопсия се извършва с горната лигавицата на дихателните пътища. Когато биопсии изследване разкри морфологични характеристики на некротизиращ грануломатозен васкулит ,.

Лечение на грануломатоза на Вегенер

Когато ограничен и генерализирана форма на Вегенер грануломатоза целеви имуносупресивна терапия с циклофосфамид (Cytoxan) в комбинация с prednizonomom. Бързо прогресиращ гломерулонефрит, или за алвеолит е индикация за комбинирано импулс терапия с високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид. При преминаване на потока на грануломатоза на Вегенер в ремисия доза циклофосфамид и преднизолон постепенно snizhayut- дълго (до 2 години), период на номинираните метотрексат.

грануломатоза на Вегенер процес Обобщаване (хемоптиза, гломерулонефрит, антитела на неутрофилни левкоцити) изисква екстракорпорална hemocorrection - krioafereza, плазмафереза, плазма каскада филтруване, екстракорпорална фармакотерапията.

При лечението на пристъпно грануломатоза на Вегенер ефективно провеждане интравенозна терапия имуноглобулин. ритуксимаб (Rituxan) терапия може да се извърши За да се удължи ремисия.

Стеноза на ларинкса промени в грануломатоза на Вегенер изисква налагане на трахеостомия и reanastomosis.

Усложнения и прогноза на грануломатоза на Вегенер

Курсът и прогресирането на грануломатоза на Вегенер може да доведе до разрушаване на лицевите кости, глухота резистентни поради възпаление на средното ухо, развитие на некротична тъкан в белодробната гранулом, хемоптиза, трофично крака и гангренозен промени, бъбречна недостатъчност, вторични инфекции при пациенти на имуносупресивна.

При липсата на прогнози поток терапия грануломатоза на Вегенер неблагоприятно: 93% от пациентите умират по време на период от 5 месеца до 2 години.

Местна форма на грануломатоза на Вегенер се появява по-доброкачествен. Провеждане на имуносупресия допринася за подобряване на 90% и стабилна ремисия при 75% от пациентите. опрощаване период трае около година, средно, след което 50% от пациентите се е появил нов обостряне. Постепенното хода ограничава грануломатоза на Вегенер, въпреки се наблюдава имуносупресивна терапия в 13% от случаите.

Мерки за предотвратяване на грануломатоза на Вегенер не е развит.