Смесено заболяване на съединителната тъкан

Шарп болестен синдром предимно жени. Определящите фактори за синдром на Шарп могат да се считат взаимодействието на генетично предразположение, ендокринни смущения провокиращи околната средства (вирусна инфекция, стрес, травма, хипотермия и т.н.).

Доклад на имунната хомеостаза със синдром на Шарп изразен дисбаланс на имунорегулаторна Т-клетъчна функция, много висок титър автоантитела към ribonukleproteinu (RNP), циркулиращи имунни комплекси и по-нататъшно развитие на системно възпаление.

Клиника Sharp синдром

За клиничен синдром, характеризиращ се с комбинация Шарп умерено изразени признаци синдром на Рейно, полимиозит, полиартрит, кожен и висцерални лезии.

В 85% от пациентите ранна фаза на заболяването се придружават от феномен на Рейно срещащи с тежка подуване на ръцете, но без сериозни исхемични и некротични промени в дисталните фалангите и acroscleroderma развитие.

Ставни прояви под формата на рецидивираща множествена артрит и артралгия при синдрома на една трета от пациентите на Sharp причинява ерозивни промени на коста. Наблюдава се образуването на ревматоидни възли и откриване на ревматоиден фактор. полимиозит Шарп със синдром се характеризира с болка, мускулни астения проксималните крайниците, уплътнения и мускулите реагират добре на кортикостероиди терапия.

Visceral симптоми се случва с дисфагия, причинени от рак на хранопровода хипотония и белодробна хипертония. Във връзка с развитието на белодробна хипертония обръща внимание на външния вид на задух в покой и подобряването му с минимални непродуктивен nagruzke- пароксизмална кашлица, torakalgiya.

Кожни прояви на синдром на остро включват sklerodermopodobnye променя еритематозни пластири, таленгиктазия, алопеция, дисковиден лупус, периорбиалната пигментация.

В някои случаи, синдром на Шарп развитие на бъбречно заболяване (дифузен гломерулонефрит), Неврологични синдроми (асептична менингит, prosoponeuralgia), Анемия, лимфаденопатия, спленомегалия и умерена хепатотоксичност.

Усложнения Sharp синдром

Обременени за синдром на Шарп може да бъде свързано с тежки прогресивни висцерални лезии и техните усложнения: езофагит, стеснение на хранопровода, инфаркт на миокарда, бъбречна недостатъчност, удар, перфорация на дебелото черво.

Диагноза Sharp синдром

Диагностицирането на синдрома на Шарп въз основа на серологични и клиничните признаци.

Надеждни серологичен маркер Sharp синдром е да осигури положителна реакция с antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym титър 1: 600 и по-висока. Биохимични функции са неспецифично увеличаване глобулин (и 2), фибрин, CK, AST, seromucoid, алдолаза сиалови киселини ОРБ.

Цел клинични симптомите включват подуване на ръцете, миозит, синовит, acrosclerosis, синдром на Рейно,

За диагностични несъмнено Sharp синдром изисква три серологични маркери и клинични симптоми. Това превъзходство три характеристики склеродермия пациенти (синдром на Рейно, оток на ръцете и acrosclerosis) диагнозата се потвърждава от наличието на синовит или миозит.

Шарп лечение синдром

За да изберете стратегията за лечение със синдром на Шарп трябва да се консултират с ревматолог. В зависимост от естеството на вътрешните органи лезии може допълнително трябва да се консултира с кардиолог, невролог, или гастроентеролог. палиндромна полиартрит и плеврит синдром на Шарп дестинация изисква нестероидни противовъзпалителни средства, антималарийни лекарства, ниска доза разбира преднизон, а понякога - метотрексат.

Възпаление в полимиозит закачен използване преднизолон, най-малко - метотрексат и азатиоприн.

При пациенти със синдром на Рейно доминиране да се пазят утаяващи агенти (замразяване, вибрации, вдишване на цигарения дим). С терапевтични цели се използват вазодилататори група антагонисти Са (нифедипин).

Лечение на хранопровода нарушения при синдром на Шарп е назначаването на антиациди и диета.

при миокардит и ранните признаци на белодробна хипертензия е лечение с кортикостероиди и цитотоксични лекарства (циклофосфамид). Постепенното хода на белодробна хипертония изисква приложение на простациклин, дестинация АСЕ инхибитори и калциеви антагонисти.

Прогнози и профилактика на синдром на Sharp

Обикновено по време на синдром на Шарп условно благоприятна. Тежко заболяване на белия дроб и бъбречна недостатъчност, което води до смърт, са редки. Превенция на синдрома не е развита.