Дерматомиозит

дерматомиозит

дерматомиозит

- дифузна възпалителна патология на съединителната тъкан с прогресивно, характеризиращ се с гладки и поражението poperchno ивици мускулните влакна с нарушена функция на двигателя, участие на кожата, малките кръвоносни съдове и вътрешните органи. При липса на кожен синдром показва наличието на полимиозит. дерматомиозит клиника се характеризира polyarthralgia, тежка мускулна слабост, повишена температура, зачервяване петниста обрив, кожата калцификация, висцерални симптоми. Диагностични критерии за дерматомиозит са клинични, биохимични, електромиографските показатели. Основното лечение - хормонални, за дерматомиозит вълнообразни.

дерматомиозит

дерматомиозит - дифузна възпалителна патология на съединителната тъкан с прогресивен разбира се, се характеризира с лезии на гладки и набраздени мускулните влакна с нарушена функция на двигателя, участие на кожата, малките кръвоносни съдове и вътрешните органи. При липса на кожен синдром показва наличието на полимиозит. дерматомиозит клиника се характеризира polyarthralgia, тежка мускулна слабост, повишена температура, зачервяване петниста обрив, кожата калцификация, висцерални симптоми. Диагностични критерии за дерматомиозит са клинични, биохимични, електромиографските показатели. Основното лечение - хормонални, за дерматомиозит вълнообразни.

Дерматомиозитът трябвало етиологичната връзка с вирусна инфекция (пикорнавируся коксаки вируси) и генетично обусловена. Хроничен вирусен постоянство в мускулите и антигенен сходството между вирусен и мускулна структура индуцира имунен отговор с образуване на автоантитела към мускулната тъкан. Стартиране на въртящия момент за развитието на дерматомиозит може да служи като хипотермия, инфекциозен обостряне на стрес, хипертермия, giperinsolyatsiya, наркотици провокация (ваксинация, алергия).

класификация на дерматомиозит

дерматомиозит полимиозит са идиопатична група възпалителни миопатии. Средно паранеопластичен (тумор) дерматомиозит среща в 20-30% от случаите. За дерматомиозит може да бъде остра, подостра или хронична.

В неспецифични прекурсори патология изолира период (предупредителните симптоми), клинични прояви (явни) и етап на усложнения (терминал, дистрофични, кахектични). Дерматомиозитът може да настъпи с различна степен на възпаление активност (от I до III).

симптоми на дерматомиозит

дерматомиозит клиника се развива постепенно. В началото на заболяването се наблюдава прогресивно мускулна слабост в крайниците, което може да расте през годините. Остро начало по-малко типични за дерматомиозит. Основните клинични прояви може да предхождат появата на кожни обриви, polyarthralgia, синдром на Рейно.

Определящият симптом при дерматомиозит клиника служи поражение набразден мускул. Характеризира се със слабост в мускулите на шията, близки горните и долните крайници, което води до затруднено извършване на ежедневни дейности. При тежки поражения, пациенти с трудност вдигнати в леглото, не може да държи главата си да се движи самостоятелно и да пазят нещата в ръцете си.

Участие на мускулите на фаринкса и горния храносмилателен тракт явно нарушаване на речта, нарушения в гълтането, poperhivaniem- диафрагмата и междуребрените загубата на мускулна е съпроводено с нарушена белодробна вентилация, развитие застой пневмония.

Дерматомиозитът характеристика е заболяване на кожата с различни прояви. Има развитие периорбиталната оток, еритематозен обрив петна горните клепачи, бузите в региона на назолабиалните гънки, крила на носа, горната част на гърба, гръдна кост, съединение (коляното, лакът, metacarpophalangeal, интерфалангеални).

Обикновено наличието на симптоми Gottrona - еритематозни люспести петна по кожата на пръстите, лющене и зачервяване на дланите, нестабилност и набраздяване на нокътя, okolonogtevoy еритема. Класическият знака на дерматомиозит е смяната на центровете на депигментация на кожата и пигментация във връзка с телангиектазии, сухост, хиперкератоза и атрофия на кожата (poykilodermatomiozit).

От страна на лигавиците в дерматомиозит наблюдавани явления конюктивит, стоматит, оток и хиперемия на небето и стената на задната фарингеална. Понякога има съвместно синдром с лезии на коляното, глезена, рамото, лакътя, китката ставите, малките стави на ръцете.

В ювенилен дерматомиозит може да доведе до интрадермално, интрамускулно и vnutrifastsialnyh калцификации в проекцията на таза, рамото, кръста, хълбоците, ставите. Подкожно калцификация може да доведе до кожата язва и изход на калциеви депозити под формата на външно тегло трошливост.

Сред системни прояви на дерматомиозит наблюдава сърдечно заболяване (miokardiofibroz, миокардит, перикардит) - на белите дробове (интерстициална пневмония, фиброзен алвеолит, pneumosclerosis) - стомашно-чревния (дисфагия, хепатомегалия) - бъбрек (гломерулонефрит), На нервната система (полиневрит), Жлезите с вътрешна секреция (hypoadrenalism и половите жлези).

диагностика на дерматомиозит

Дерматомиозит основните диагностични маркери са характерни клинични прояви на кожни лезии и патологична трансформация muskulatury- мускулна volokon- повишаване типични електромиографски промени серумни fermentov-. Допълнителните (помощни) диагностични критерии включват дерматомиозит дисфагия и калцирания.



Надеждността на диагноза дерматомиозит без съмнение в присъствието на 3 главните диагностични критерии и кожни обриви или две основни, 2 допълнителни критерии и кожни прояви.

Вероятност е дерматомиозит не може да изключи откриване на лезии във връзка кожните други 2 основни прояви, както и всяка комбинация от основни и спомагателни 2 критерии.

За да се установи факта на полимиозит изисква 4 диагностични критерии.

Боядисването характеризира с кръв умерена анемия, левкоцитоза, неутрофилен изместване наляво, увеличение на СУЕ в съответствие с активността на процесите. Дерматомиозитът биохимични маркери е увеличение в 2- и глобулини, фибриноген, миоглобин, сиалова киселина, хаптоглобин, seromucoid, трансаминази, алдолаза, отразявайки унищожаването острота на мускулната тъкан. Имунологичното изследване на кръв в дерматомиозит идентифицира намалена допълнение стрелба, намаляване на растежа на лимфоцитите нива IgG имуноглобулин Т и IgM намалява IgA, малко количество LE-клетки и антитела на ДНК, високи miozitspetsificheskih антитела, присъствието на не-специфични антитела срещу тиреоглобулин, миозин, ендотел и т. г.

В проучването на musculocutaneous биопсии определят картина на тежка миозит, фиброза, дегенерация, възпалителна инфилтрация на мускулните влакна, загубата на напречно набраздяване.

Електромиограмата дерматомиозит поправки повишен мускулен възбудимост, къси вълни polifazovye променя фибриларни трептения сам. Рентгенографско меките тъкани порции kaltsifikatsii- видима светлина, когато рентгенови лъчи се определя чрез увеличаване на размера на сърцето, плеврален калцификация, интерстициална фиброза на белодробната тъкан. Костите, разкри, умерено изразени остеопороза.

лечение дерматомиозит

С разгрома на дихателните мускули и Палатин мускулни функции, необходими за да се осигури адекватна вдишване и при поглъщане.

За подтискане на възпаление, когато се прилагат дерматомиозит кортикостероиди (преднизон) под контрола на кръвния серум ензими и клиничното състояние на пациента. По време на лечението избран оптимална доза от кортикостероид, прилагане на лекарства, произведени от дълго време (1-2 години). Може стероид импулс терапия. Противовъзпалителна наименование дерматомиозит схема може да бъде допълнена от салицилати.

В случай на повреда на кортикостероидна терапия дерматомиозит назначен цитостатичен имуносупресивно действие (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

За наблюдение на кожни прояви дерматомиозит използват производни на 4-аминохинолин (хидроксихлороквин) - за нормализиране на мускулна функция - неостигмин инжектиране, АТР, кокарбоксилаза, витамини от група Б.

При лечението на дерматомиозит използва интравенозен имуноглобулин и плазмаферезни сесии limfotsitafereza. С цел предотвратяване на мускулни контрактури, назначени комплекс упражнения терапия.

Прогнозата на дерматомиозит

При работа в смъртност дерматомиозит заболяване в първите 2 години до 40%, което се дължи главно на поражението на дихателните мускули и стомашно-чревно кървене.

В тежка продължителен характер на дерматомиозит развиват контрактури и крайниците деформации, водещи до инвалидност. Своевременното интензивно кортикостероидна терапия инхибира активността на заболяването и значително подобряване на дългосрочната прогноза.

Предотвратяване на дерматомиозит

Мерки, които пречат на развитието на дерматомиозит не е развит. Сред вторична профилактика на дерматомиозит са амбулатория контрол ревматолог, поддържаща терапия с кортикостероиди, намаляване на реактивен свръхчувствителност организъм реконструкция фокална инфекция.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден