Микроскопичен полиангиит

Микроскопско полиангиит (микроскопичен полиартерит) - заболяване на групата системен васкулит, характеризиращ се с лезии на малокалибрени съдове със симптоми на некротизиращ гломерулонефрит и белодробна kapillyarita. Поради естеството на морфологични, клиничните и имунологични нарушения през 1948 г., микроскопски полиангиит се изолира в отделна класификация на болестите. Разпространението на микроскопски полиангиит е 0,36 случая на 100,000. Население. В ревматологията заболяване, записана в 10 пъти по-голяма вероятност от нодозен нодоза и 2 пъти по-вероятно, отколкото гранулом на Вегенер. Микроскопични полиангиит с почти една и съща честота се диагностицира при мъжете и жените е по-често при хора на възраст над 50-60 години.

Етиологията на микроскопичен полиангиит е неизвестен. В момента се изследва immunogenetic аспекти на патология, проучени стартер роля на вирусни инфекции в развитието на болестта. Въпреки това, е известно, че основният механизъм на патогенезата на некротизиращ васкулит, свързан с образуването на антитела срещу неутрофилите цитоплазмен (ANCA), което води до увреждане на съдовия ендотел. Автоантитела имат специфичност за миелопероксидаза (р-ANCA) и серин протеиназа (с-ANCA), най-малко - от други ензими на неутрофили. В активната фаза на болестта анти-неутрофилите цитоплазмен Откритото антитяло при всички пациенти.

Патологичните промени в микроскопски полиангиит представени некротизиращ васкулит на малките кръвоносни съдове (артериоли, венули, капиляри) без признаци на грануломатозно възпаление. Най-характерната лезията на бъбречните съдове (nekrotiziruyushy гломерулонефрит), на белите дробове (хеморагичен алвеолит, капилярна), и кожа (левкоцитокластичен venulitis). Рядко се отразява на артериите на среден и голям калибър.

Симптомите на микроскопичен полиангиит

Дебютът на микроскопичен полиангиит се характеризира с появата на неспецифични грипоподобни симптоми: невисока температура, миалгия и миграционния артралгия, обща слабост, неразположение, нощен изпотяване. Около една трета от пациентите развиват инфекции на горните дихателни пътища (некротизиращ или атрофичен ринит, синузит, възпаление на средното ухо) И визуална система (конюктивит, кератит, еписклеритис, увеит). Тези промени са обратими и регресират на фона на имуносупресивна терапия.

Възможно е да имате постоянна артрит малки и големи стави, синовит metacarpophalangeal и интерфаланговите стави, периферна полиневропатия. Обикновено вече в началния етап на микроскопски полиангиит намерено кожни лезии като съдова пурпура, еритема, ливедо, нодуларно или булозен обрив, по-рядко - язвени промени и асептична некроза на меките тъкани.

Водещи прояви, които определят хода и прогнозата на микроскопичен полиангиит, са белодробни и бъбречни синдроми. Хеморагичната алвеолит се развива повече от половината от пациентите. Клиничните прояви на белодробен синдром включват кашлица, прогресивна задух, болка в гърдите, отглеждане дихателна недостатъчност. Обикновено развитието на хемоптиза, а понякога - обилно белодробен кръвоизлив, която е водеща причина за смърт при пациенти с микроскопски полиангиит.

Бъбречно заболяване тип некротизиращ гломерулонефрит открит в почти всички случаи. Патологични симптоми се характеризира с трайно протеинурия, хематурия, нефротичен синдром, меки или умерено хипертония. По време на гломерулонефрит, микроскопски полиангиит бързо прогресираща, злокачествена, което води до развитието на началото остра бъбречна недостатъчност. Чрез рядко срещащи висцерални прояви на микроскопски полиангиит включва бронхиална обструкция, исхемична ентероколит, протичащ с коремна болка и чревен кръвоизлив.

Има няколко варианта на клиничното протичане на микроскопичен полиангиит:

• мълния - смъртта настъпва в рамките на няколко седмици, поради белодробни кръвоизливи или OPN-
• подостър - характеризира с тежка нефротичен синдром или бързо прогресираща glomerulonefrit-
• непрекъснато рецидивираща - обостряния възникнат всеки 6-12 месеца- в клиничното протичане преобладава неспецифични симптоми, гломерулонефрит, krovoharkane-
• латентен - доминира синдром артикуларно, хематурия, хемоптиза.

Диагностика на микроскопичен полиангиит

В началната фаза на пациенти микроскопски полиангиит често изследвани от специалисти: Отоларинголог, офталмолог, дерматолог, пулмолог, специализирани туберкулоза, нефролог и т.н. Въпреки това, след изключение изолирани синдроми, диагностика и лечение на заболяването е ревматолог ..

Специфична имунологичен маркер микроскопски полиангиит служи за откриване на серумни антитела към цитоплазмата на неутрофили. За да се оцени степента на патологични процеси изследва активността на урината и кръвта, фибриноген, С-реактивен протеин електролити, креатинин, серум желязо. Като част от морфологичен проверка на патология може да изисква биопсия на кожата, лигавицата горния респираторен тракт, белите дробове, бъбреците. Рентгенография и КТ разкрива двустранно фокална инфилтрация, с удължен период на микроскопски полиангиит - белодробна фиброза. Широко използван и ултразвукова диагностика радиоизотопни (ултразвук бъбреци, бял дроб сцинтиграфия и т.н.).

Диференциалната диагноза се извършва с нодуларна нодоза, грануломатоза на Вегенер, ревматоиден артрит, синдром на Churg-Strauss, болест на Goodpasture, системен лупус еритематозус, криоглобулинемия, Henoch-Schonlein, ТОРС, туберкулоза и др.

Лечение на микроскопски полиангиит

Лечение на микроскопичен полиангиит предназначен за облекчаване на обострянията, постигането и поддържането на ремисия. В остро лечение на етап се извършва в болница. На този етап, определен имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди и циклофосфамид. Вариантът на метилпреднизолон импулс терапия в комбинация с плазмафереза. Комбинирано лечение на бързо прогресиращ, тежка микроскопски полиангиит използват и други методи на екстракорпорална кръв корекция (krioaferez, каскадно плазма филтруване limfotsitaferez).

Поддръжка имуносупресивна терапия продължава дори след пълното клинични и лабораторни ремисия. С увеличаване на бъбречна недостатъчност gemodializ- извършва неизлечимо CRF Той обърна внимание на въпроса за възможността за бъбречна трансплантация.

Прогноза микроскопски полиангиит

Заболяването има сравнително лоша прогноза. На фона на лекарствен терапия на 5-годишната преживяемост е 65%. Лоши прогностични фактори за общата преживяемост са кръвохрак, високи нива на серумния креатинин, олигурия, висока протеинурия, старост. Основните причини за смърт са белодробен кръвоизлив, остра дихателна или бъбречна недостатъчност, инфекциозните усложнения. Пациенти с микроскопски полиангиит изискват дългосрочна имуносупресивна терапия и мониторинг живот ревматолог. Превенция на болестта не е развит.