Синдром на Goodpasture

синдром на Goodpasture - имуно-възпаление на бъбреците и капилярите на белите дробове, възникващи с развитието гломерулонефрит и хеморагичен пневмония. Първите признаци на това заболяване са описани в САЩ 1919 патофизиология EW Goodpasture за болестта е кръстен на него. В ревматология синдром на Goodpasture се отнася до системен васкулит и често се нарича "хеморагичен белодробна-бъбречен синдром", "хеморагичен пневмония гломерулонефрит "," идиопатична мосидероза светлина нефрит. " Честотата на синдрома на Goodpasture е 1 на 1 милион. Хората. Известният два пика честота възраст - 20-30 години и 50-60 години, страдат най-вече мъжете. Ако не се лекува, Goodpasture смъртност синдром при пациенти достига 75-90%.

Предизвиква синдром на Goodpasture

Етиологичните механизми на заболяване надеждно да бъдат определени. Клинични наблюдения показват връзката на синдрома на Goodpasture с вирусна инфекция (грип, хепатит А и др.), като лекарства (carbimazole, пенициламин), промишлени опасности (вдишване на изпаренията на органични разтворители, лакове, бензин), свръхохлаждане, тютюнопушене. Маркирано с генетично предразположение към този синдром при хора носител HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLADRB 1 алели. Описани фамилни случаи синдром на Goodpasture.

Под влияние на конкретен етиологичен фактор от промени в толеранс на имунната система, тялото започва да се развива автоантитела базални мембрани на белодробна и бъбречна алвеоли гломерули. Предполага се, че автоантигена действа като структурен компонент А-3 тип IV колаген вериги, присъстващи в основни мембрани, белодробни и бъбречни капиляри. Антитела, образувани (антитяло-GVM) в присъствието на комплемент С3 antigenami- свързват с имунни комплекси, образувани се отлагат по базална мембрана, индуциране на имуно-възпалително увреждане на бъбречната гломерули (гломерулонефрит) и на алвеоли (алвеолит). В развитието на автоимунно възпаление играе основна част активира клетъчни елементи (Т-лимфоцити, ендотелни клетки, моноцити, алвеоларни макрофаги, полиморфонуклеарни левкоцити), цитокини (инсулин, получен от тромбоцити растежен фактор, тумор некрозис фактор, интерлевкин-1), свободни радикали, протеолитични ензими и други фактори, които увреждат бъбреците и белодробната тъкан.

Патоморфологичните субстрати Goodpasture синдром са некротизиращ хеморагичен алвеолит и nephrosonephritis. Хистологично изследване на бъбречната тъкан разкрива-мембранозен пролиферативно, пролиферативна и некротизиращ гломерулонефрит, гломеруларна склероза и фиброза на бъбречния паренхим. Морфологични изследване на белодробната тъкан разкрива capillaritis mezhalveolyarnyh прегради, белодробни инфилтрати, мосидероза, pneumosclerosis.

Симптомите на синдром на Goodpasture

Има три варианта на клинично протичане на синдрома на Goodpasture: злокачествени, умерени и бавни. За злокачествен разбира се характеризира с повтарящи хеморагична пневмония и бързо прогресиращ гломерулонефрит. При втория вид на белодробна-бъбречен синдром развива по-бавно и умерено изразен. В трето изпълнение, синдром и гломерулонефрит явления на Goodpasture преобладават CRF- белодробни прояви се развиват късно.

Малигнен вариант на синдром на Goodpasture, белодробна хеморагия и дебют остра бъбречна недостатъчност, изисква интензивно лечение (отстраняване на течни и електролитни нарушения, компенсация загуба на кръв, кислород вдишване, вентилация, хемодиализа или перитонеална диализа). В други случаи заболяването може да започва с общи симптоми: subfebrile, обща отпадналост, загуба на тегло. Понякога появата на оплаквания предхожда прехвърля ТОРС. На специфични симптоми обикновено първата поява на симптоми на заболяване на белите дробове - кашлица, прогресивна диспнея, цианоза, болка в гърдите, хемоптиза, или повтарящи pneumorrhagia. Белодробни лезии при синдрома често се усложнява Goodpasture сърдечна астма и белодробен оток.

Скоро белодробни прояви добавят бъбречни симптоми: хематурия, олигурия, периферен оток, артериална хипертония. В 10-15% от пациентите със синдром на Goodpasture проявява клинични симптоми на гломерулонефрит. В много от случаите заболяването е придружено от миалгия, артралгия, кожата и лигавиците кръвоизливи, интраретинни кръвоизливи, перикардит.

Диагностика на синдром на Goodpasture

При проверка пациенти със синдром на Goodpasture привлича вниманието бледност, баница или подуване на лицето. В белите дробове auscultated сухи и влажни хрипове, броят на които се увеличава по време на и след хемоптиза. Общата анализ на кръв разкрива хипохромна анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза, левкоцитоза, рязко увеличение на ESR. За общ анализ на урината се характеризира с протеинурия, cylindruria, eritrotsituriya- проба от Zimnitskiy разкрива izogipostenuriyu. В биохимичен анализ увеличаване нивото на креатинин в кръвта се определя, понижаване на концентрацията на урея seromukoida- желязо. За синдром на Goodpasture обикновено откриване голям брой червени кръвни клетки, и хемосидерин siderofagov в общия анализ на храчки.

Най-чувствителен и специфичен метод за диагностициране на синдром на Goodpasture е определянето на антитела към гломерулна основна мембрана (Anti-GBM) чрез ELISA или RIA. Рентгеновите на белите дробове разкри няколко фокусни сенки. Морфологични потвърждение на синдром на Goodpasture базира на данни от биопсия на белите дробове и бъбреците. Допълнително значение са резултатите от инструментални диагностика: спирометрия, бъбречната ехография, електрокардиография, ехокардиография.

Необходимостта да се премахне част от диагностични мерки рак на белия дроб, туберкулоза, бронхиектазии, идиопатична белодробна мосидероза, системен лупус еритематозус, нодозен нодоза, rheumatocelis, синдром на Churg-Strauss, гранулом на Вегенер, микроскопичен полиангиит, криоглобулинемия. Диагностика и лечение на синдром на Goodpasture трябва да се извършва съвместно от специалисти - ревматолог, пулмолози, нефролози.

Лечение и прогнозиране на синдром на Goodpasture

В острата фаза синдром на Goodpasture показва разпределението в метилпреднизолон импулс терапия или комбинация от импулс терапия (циклофосфамид + метилпреднизолон), последвано от прехвърляне да се постигне поддържане терапия след клинична лаборатория и радиологични ремисия. С оглед премахване на циркулиращите имунни комплекси се извършва плазмафереза. синдром на Goodpasture, симптоматична терапия включва трансфузия на червени кръвни клетки и кръвна плазма, назначаването на добавка желязо. С развитието на краен стадий на бъбречна недостатъчност, се прилага хемодиализа. Може би нефректомия последвано от трансплантация на бъбрек, но това не изключва повторение на некротизиращ гломерулонефрит в присадката.

За синдрома на Goodpasture постоянно progressiruyuschee- прогноза - малко надежда. Смъртта на пациентите обикновено се дължи на обилно белодробна хеморагия, или тежка бъбречна дихателна недостатъчност. В случва злокачествен вариант смърт в рамките на няколко седмици, в останалите случаи, средната продължителност на живота варира от няколко месеца до 1-3 години. Литературата описва спорадична спонтанна ремисия на синдром на Goodpasture.