Тромбоцитопения

Тромбоцитопения - различна етиология, патогенеза и разбира се хеморагична диатеза, характеризира с тенденция към повишена кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите. Праг критерий тромбоцитопения по хематология, се счита за под нивото на тромбоцитите 150x10⁹/ L. Въпреки това, подробно клинична картина на тромбоцитопения обикновено се случва с намаление на броя на тромбоцитите до 50-годишна възраст10⁹/ L и нивото на 30s10⁹/ L и по-долу е критично. Физиологични тромбоцитопения срещащи се при жени по време на менструация или бременност (гестационен тромбоцитопения), обикновено не достига изразена степен. Патологична тромбоцитопения, причинена от различни причини, намиращи се в 50-100 души от 1 милион.

Тромбоцитите (Bitstsotsero плаки) са малки тромбоцити размер 1-4 микрона. Те са получени от мегакариоцити на костния мозък чрез директно излагане на стимулиращ хормон тромбопоетин полипептида. Един нормален брой тромбоцити е 150-400h10⁹/ N- около 70% от тромбоцити непрекъснато циркулира в периферната кръв, и третата част е в слезката депо. Средната продължителност на живота на тромбоцитите е 7-10 дни, след което има тяхното унищожаване в далака.

класификация на тромбоцитопения

Тромбоцитопения да се класифицират въз основа на няколко критерия: причините, естеството на синдром, патогенни фактори, тежестта на хеморагични прояви.

Според етиологични критерии разграничи първична (идиопатична) или средно (придобита) тромбоцитопения. В първия случай, синдром е независим zabolevaniem- във втория - е вторичен, а редица други патологични процеси.

Тромбоцитопения може да има остър за (продължителност до 6 месеца, внезапна поява и бързо намаляване на броя на тромбоцитите) и хронична (по-дълъг от 6 месеца, с постепенно увеличаване на симптомите и намаляване на нивото на тромбоцитите).

Предвид водещ патогенетичен фактор се изолира:

• тромбоцитопения разплод
• разпределение тромбоцитопения
• консумация тромбоцитопения
• тромбоцитопения се дължи на недостатъчното образуване на тромбоцити
• тромбоцитопения се дължи на повишеното разрушаване на тромбоцитите: предимунен и имунен (алоимунна, автоимунни, transimmunnye, geteroimmunnye)

Критерият на тежестта тромбоцитопения е тромбоцитите нивото на кръвната и степен на смущение на хемостаза:

• аз - тромбоцитите брой 150-50h10⁹/ L - задоволително хемостаза
• II - тромбоцитите 50-20 х10⁹/ N - с малко травма възникне интрадермално кръвоизлив, петехии, дълго кървене от рани
• III - 20x количество на тромбоцитите10⁹/ L или по-малко - разработени спонтанно вътрешни кръвоизливи.

Причините за тромбоцитопения

Вродена тромбоцитопения са предимно част от наследствени синдроми като синдром Viskota-Aldrich, Fanconi анемия, синдром на Bernard-Soulier, аномалия Мей-Hegglina и др. Поради наследствен тромбоцитопения, обикновено също се наблюдава качествено тромбоцитите променя обикновено по- thrombocytopathy.

Причина за придобита тромбоцитопения е изключително разнообразна. По този начин, за компенсиране на загубата на кръв инфузионни флуиди, плазма, пакетирани червени кръвни клетки може да доведе до намаляване на концентрацията на тромбоцитите с 20-25% и появата на т.нар тромбоцитопения разреждане. В основата на разпределение на тромбоцитопения е поглъщането на тромбоцитите в далака или васкуларни тумори - хемангиоми с изключване значително количество на тромбоцитите от общото кръвообращение. разпределение на тромбоцитопения може да се получи със заболявания придружени от масивна спленомегалия: лимфоми, саркоидоза, портална хипертония, туберкулоза далак, алкохолизъм, болест на Гоше, синдром на Felty и др.

Най-голямата група се състои от тромбоцитопения се дължи на повишеното разрушаване на тромбоцитите. Това може да се развие както във връзка с механично разрушаване на тромбоцитите (например, с протезни сърдечни клапи, екстракорпорална циркулация, пароксизмална нощна хемоглобинурия) И в присъствието на имунен компонент.

Алоимунна тромбоцитопения може да доведе до преливане inogruppnoy krovi- transimmunnye - проникване майчини антитела към тромбоцитите през плацентата към плода. Автоимунна тромбоцитопения, свързана с развитието на антитела срещу немодифицирани собствени антигени на тромбоцитите, което се случва в идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунна тиреоидит, мултиплен миелом, хроничен хепатит, ХИВ инфекция и др.

Geteroimmunnye тромбоцитопения се дължи на образуването на антитела срещу чужди антигени, тромбоцитите сядане повърхност (лекарства, вирус, т.н.). Лекарство-индуцирана патология се случва, когато като успокоителни, антибиотици, сулфа лекарства, алкалоиди, златни съединения, бисмут и др хепарин инжекции. Се наблюдава обратима умерено намаляване на броя на тромбоцитите след предишните вирусни инфекции (аденовирус инфекция, грип, варицела, рубеола, морбили, инфекциозна мононуклеоза) Ваксинация.

Тромбоцитопения се дължи на недостатъчното образуване на тромбоцити (производствени), разработени на дефицит на хематопоетични стволови клетки. Това състояние е характерно за апластична анемия, остра левкемия, миелофиброза и mieloskleroza, туморни метастази на костния мозък, дефицит на желязо, фолиева киселина и витамин В12, ефектите на лъчева терапия и цитотоксична химиотерапия.

Накрая, консумация тромбоцитопения произтича от повишеното търсене на тромбоцитите за съсирване на кръвта, като например DIC, тромбоза и т. г.

симптоми на тромбоцитопения

Обикновено първото ниво на намаляване на тромбоцитите сигнал е появата на кожни кръвоизливи с малко травматизиращият (инсулт, сплескана) на меките тъкани. Пациентите докладват честата поява натъртвания специфичен точковидна обрив (петехии) на тялото и крайниците, кървене в лигавиците, повишено кървене венците и т. Н. В този период тромбоцитопения се открива само въз основа на промените в хемограмата често изследвани за друг случай.

В следващата фаза има увеличение на времето на кървене за незначителни съкращения, дълго и тежко менструално кървене при жените (менорагия), Появата на екхимоза на мястото на инжектиране. Кървене, причинено от травма или медицинска манипулация (например, екстракция на зъб) може да продължи от няколко часа до няколко дни. Спленомегалия с тромбоцитопения обикновено се случва само на фона на съпътстващо заболяване (автоимунна хемолитична анемия, хроничен хепатит, лимфоидна левкемия, и т.н.) - не увеличаване на черния дроб характеристика. В случай на присъединяване артралгия трябва да се мисли за пациента колагеноза и вторичен характер trombotsitopenii- тенденцията за образуване на дълбоко висцерална хематоми или hemarthroses - за хемофилия.

Със значително намаляване на броя на тромбоцитите възникне спонтанно кървене (назален, майка, бял дроб, бъбрек, стомашно) Изразено хеморагичен синдром след операцията. Обилно кървене и неподатлива кръвоизлив в мозъка може да стане фатално.

Диагностика и лечение на тромбоцитопения

При всички състояния, включващи силно кървене, се консултира с хематолог. Първият тест за диагностициране на тромбоцитопения път служи брой изследване на кръвта с броя на тромбоцитите. Периферна кръв петно ​​може да показва възможна причина за тромбоцитопения: присъствие на населените червени кръвни клетки или незрели бели кръвни клетки най-вероятно дава предимство хемобластоза и изисква по-задълбочено проучване (на гръдната кост пункция trepanobiopsy).

За да изключите коагулопатия gemostaziogramma- разследван по подозрения автоимунна тромбоцитопения характер се определя антитромбоцитни антитела. Възможната причина за тромбоцитопения разкрива ултразвук далак, рентгеново, кръвни тестове имуноанализ. Диференциална диагноза между различни форми на тромбоцитопения, както и болестта на фон Вилебранд, хемофилия, злокачествена анемия, thrombocytopathies и сътр.

При определяне на характера на вторична тромбоцитопения основното лечение е лечение на основното заболяване. Въпреки това, наличието на изразена синдрома на хеморагичен изисква хоспитализация и спешна медицинска помощ. Когато активните кървене показващи преливане на тромбоцити, angioprotectors Целта (Dicynonum), фибринолиза инхибитори (аминокапронова киселина). Изключени аспирин, антикоагуланти, НСПВС.

Пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура провеждат лечение с глюкокортикоиди, интравенозен имуноглобулин, плазмафереза, химиотерапия с цитостатици. В някои случаи (неефективно лекарствена терапия, rebleeding) показва спленектомия. Когато не-имунна тромбоцитопения характер е симптоматично кръвоспиращ терапия.