Carbohemia

Метхемоглобинемия - увеличаване на хемоглобина, съдържащ се окисли желязо (метемоглобин - MtHb), в еритроцитите. Метемоглобин се отнася до така наречените disgemoglobinam - хемоглобин производни, не е в състояние да транспортира кислород. При нормални условия, кръв присъства малко количество метемоглобин - по-малко от 1% от общия хемоглобин. Когато метхемоглобинемия ендогенни механизми не са способни да се контролира концентрацията на disgemoglobina, причинявайки страдание кислород транспорт функция на червени кръвни клетки. В хематология метхемоглобинемия разделя на наследствени и придобити. Първият от тях са често сред коренното население на Аляска, Гренландия, Yakutii- честота на придобита метхемоглобинемия е неизвестен.

Предизвиква метхемоглобинемия

По време на метаболитни трансформации в кръвта на здрави хора в много малки количества са оформени disgemoglobiny: карбоксихемоглобин, sulfgemoglobin, метемоглобин (0.1-1%). Въпреки това, еритроцитите, които се съдържат редица фактори, които поддържат метомеглобин фракция фракция на ниво, не по-голямо от 1.0-1.5% от общия хемоглобин. По-специално, реакцията на възстановяване метемоглобин в хемоглобин играта ензим метемоглобин редуктаза. За разлика оксихемоглобин (NbO2), съдържащ редуцирано желязо (Fe ++), метемоглобин, съдържаща се в окислената желязо (Fe +++), не е в състояние да пренасят кислород. Следователно, когато метхемоглобинемия предимно засегнати кислород транспортната функция на кръв, което е следствие от тъканна хипоксия.

Наследствени форми метхемоглобинемия представени или fermentopathy (вродена ниска активност или без ензим метемоглобин редуктаза) или M-хемоглобинопатии (синтез на анормални протеини, съдържащи окислява желязо).

В структурата придобита (вторичен) метхемоглобинемия отделят токсични екзогенни и ендогенни токсични форма. Метхемоглобинемия екзогенен произход могат да бъдат свързани с предозиране на лекарства (сулфонамиди, нитрити, vikasola, антималарийни, лидокаин, новокаин, и т.н.) или интоксикация от химически агенти (анилинови бои, сребърен нитрат, тринитротолуол, хлоробензен, питейна вода и хранителни продукти с високо съдържание на нитрати и т.н.).

Повишени нива на кръвното MtHb наблюдавани при прибързаност и доносени бебета, поради ниска активност на редуктаза ензим метемоглобин и оксидативен стрес при раждане. Въпреки това, дори и с тежък хипоксия и неонатална жълтеница MtHb покачване не е толкова ясно изразена и клинично значима, за да предизвика метхемоглобинемия. Въпреки това, когато диария, Бактериални и вирусни ентероколит, в условия на метаболитна ацидоза при деца през първата година от живота лесно може да се развива ендогенната придобита метхемоглобинемия.

Смесена форма на патология се каже, че ако метхемоглобинемия развива под влиянието на външни фактори при здрави индивиди, които са хетерозиготни носители на наследствена форма на гена на заболяване.

симптоми на метхемоглобинемия

Признаци на наследствена метхемоглобинемия станат ясни в неонаталния период. На кожата и видимо лигавицата детето (в областта на устните, назолабиални триъгълник, ушите, нокътното легло) видимо цианоза. Освен наследствена метхемоглобинемия при децата често са идентифицирани други вродени аномалии - промяна на конфигурацията на черепа, хипоплазия на горните крайници, вагинална атрезия, таласемия и така нататък. Често деца, изоставащи в психомоторното развитие.

В зависимост от нивото на MtHb фракция, тежестта на проявите на вродени и придобити метхемоглобинемия може да варира значително.

При концентрация MtHb в кръвта:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - кожата да стане сиво
• 15-30% - развива цианоза, кръвта става кафяв шоколад
• 30-50% - има слабост, главоболие, тахикардия, задух при усилие, виене на свят, възникне припадък
• 50-70% - настъпва аритмия, задух, sudorogi- развитието на метаболитна atsidoz- показва признаци на потискане на ЦНС, е възможно кома
• >70% - тежка хипоксия, смърт.

За всяка форма на метхемоглобинемия характеризира с шисти-сив цвят на кожата, но не са специфични за сърдечни и белодробни заболявания промени в зависимост от вида на ноктите фаланги "кълки". Акроцианоза амплифицира при охлаждане използване nitratosoderzhaschih в хранителни продукти, при което гестоза при жените, както и на медикаментозно лечение metgemoglobinobrazuyuschih.

диагностика на метхемоглобинемия

Важна характеристика на диагностичен метхемоглобинемия е тъмен цвят канела на кръв, която, когато се поставят в епруветка или върху филтърна хартия, не променя цвета си до червено. С положителна проба се извършва спектроскопия, определяне концентрация MtHb, активността на NAD-зависими metgemoglobinreduktazy, хемоглобин електрофореза.

Най-общо, анализ на кръв може да присъства компенсаторна еритро, увеличаване Hb, ретикулоцитоза, намаляване ESR. В проучването на биохимичните параметри определя билирубинемия незначителен поради увеличението на фракцията на пигмент непряко. За хронично метхемоглобинемия типичен вид на еритроцитни клетки Heinz-Ерлих.

Пациенти с enzimopenicheskoy или токсични метхемоглобинемия показателно за терапевтичен опит с интравенозно метиленово синьо - след инжектиране цианоза изчезва бързо, и кожата и лигавиците видими придобиват розов цвят.

При анализа на причините за метхемоглобинемия, че е важно да се установи дали пациентът е имал контакт с токсични вещества, дали да приеме metgemoglobinobrazuyuschie наркотици. Ако подозирате, вродена метхемоглобинемия учи родословие, генетиката на консултация, наследство, се определя от вида на кръв заболяване. Наследствен метхемоглобинемия изисква диференциация с вродено сърдечно заболяване синя тип, ненормално развитие на белия дроб и други условия, придружени от хипоксия.

Лечение и профилактика на метхемоглобинемия

Пациенти с липса на клинични прояви не се нуждаят от специално лечение. Когато значителна концентрация в кръвта и разширява MtHb симптоматика метхемоглобинемия целеви лекарствена терапия, която насърчава превръщане на хемоглобин в метемоглобин. Такива редуциращи свойства са аскорбинова киселина и метиленово синьо (hromosmon). Аскорбиновата киселина се определя в първата голяма, и като състоянието на нормализиране - в поддържащи дози. Разтвор на метиленово синьо се инжектира интравенозно. В значително терапия цианоза кислород. Тежка форма на метхемоглобинемия е индикация за обмен на преливане.

За наследствен и лекарство метхемоглобинемия обикновено доброкачествени. Възможна нежелан изход при тежки форми на токсични метхемоглобинемия високо MtHb еритроцитите. Пациентите с такива заболявания трябва да избягват контакт с metgemoglobinobrazuyuschimi вещества преохлаждане и други задейства фактори. Превенция на вродена метхемоглобинемия е да се извърши медицински и генетична консултация, за да се идентифицират хетерозиготни носители сред родителите.