Синдром на Рей

синдром на Рей - рядко, но изключително опасно заболяване, характеризиращо се главно от мозъчно увреждане и натрупването на мазнини в черния дроб. Тя е описана за първи път през 1963 г. от учени на Рей, Morgan и Базовите. Според статистиката, патология се развива при деца и юноши, заразени с вирусни инфекции в съотношение 2: 100 000 случаи на заболяването при възрастни рядко се записва, макар че не е изключено.

Към днешна дата, на клиничните критерии за синдром на Reye включват не-възпалителна генеза енцефалопатия при пациент на 16 години, придружено от повишаване на ALT, AST, или амоняк е повече от три пъти, или чернодробна стеатоза, или две от тези симптоми, по едно и също време. "Класически" синдром на Reye обикновено се свързва с история на аспирин, "атипична" - с вродени метаболитни нарушения (метаболизма на аминокиселини, мастни киселини и органични киселини, ензими, участващи в производството на карбамид орнитин цикъл, и т.н.). Рей подобни (атипични) форми на заболяването, се записват само за деца до пет години.

От 1973 г. насам, смъртността при синдрома на Рей е намалял почти наполовина, а в момента средната стойност е по-малко от 20%, докато в групата на до пет години (особено при деца под една година) умират всяка секунда пациент. По-често, отколкото не доведе до трагичен изход късното диагностициране и хоспитализация. Резултат зависи от много фактори, най-вече от скоростта на правилната диагноза, терапевтично начало процесуално процеса на степента на сериозност.

Причините и патогенезата на синдрома на Рей

Все още не се разбира точните причини, които водят до развитието на синдром на Рей. Смята се, че основата за всички процеси се намира митохондриално увреждане и разрушаване на тяхната функция, по-точно - недостатъчност синтеза на АТФ - съединение, което е основен източник на енергия за клетки и позволява всички метаболитни процеси в организма. Към митохондриална дефект може да доведе до множество от външни и вътрешни причини :. лекарства, инфекции, токсини, вродени аномалии и т.н. Трябва да се отбележи митохондриално увреждане във всички органи и тъкани, но особено в черния дроб и мозъка.

Многобройни клинични проучвания, проведени на кръстопътя на Gastroenterology, токсикология, Hepatology, вирусология и други науки, също са доказали влияние на препарати, ацетилсалицилова киселина при лечението на вирусни инфекции на честотата на синдром на Reye. Във всички случаи пациентите записани преди инфекциозни заболявания: грип, варицелата, скарлатина и др. В допълнение, рискът от синдром на Reye увеличава 35 пъти, ако лечението на тези заболявания използва аспирин. Това се дължи на токсичния ефект на лекарството върху клетките на целия организъм, по-специално на черния дроб и мозъчни клетки. случаи намаляване на продължителността, тежестта и степента на пациенти недостатъчност заболяване на аспирин или го замени с друг антипиретични и противовъзпалителни лекарства също се записват, които отново се оказва отрицателно въздействие на лекарства.

Симптомите на синдрома на Рей

В повечето случаи на синдрома на Рей симптоми се появяват след като пациентът е напълно възстановен, е била болна вирусна инфекция, но понякога се развиват клинични признаци на ден 5 от инфекция. Първите прояви на синдром на Reye са подобни на заболявания на стомашно-чревния тракт: гадене, повръщане, диария, толкова много привлекателни най-вече е към гастроентеролог. Постепенно увеличаване на размера на черния дроб, достигайки максимум на 5-7 дни на болестта, но не се появява жълтеница. Няколко дни по-късно се проявяват неврологични симптоми: дезориентация, обърканост, сънливост, раздразнителност, задух, cephaledema, парализа и конвулсии, кома.

Клинични признаци на синдром на Рей голяма степен зависи от възрастта на пациента. Синдромът често се развива в детството, но понякога засяга възрастни. При деца, в повечето случаи определя от конвулсии, които се дължат на липсата на глюкоза или мозъчен инсулт, също са регистрирани респираторен дистрес, диария. Повръщане е почти винаги отсъства. По-големите деца със синдром на Рей засяга предимно от неконтролируемо повръщане, конвулсии, дихателна недостатъчност и съзнание. Тези симптоми са типични за възрастни. Всички прояви продължи около 1-2 седмици, а след това постепенно изчезват. За съжаление, 50% от патологията води до смърт.

Моделът на болестта оставя Lovejoy и други специалисти определят основните стъпки на синдрома на Reye. В стъпка 0 могат да показват признаци на чернодробна стеатоза, но няма клинични прояви. Етап 1 се характеризира с повръщане, летаргия, сънливост, чернодробна дисфункция, смъртните случаи в този етап са около 5%. 2-ри етап на синдром на Reye се проявява чрез дезориентация, делириум, респираторен дистрес, гърчове, нарушена чернодробна работа, агресивно поведение, възбуда, сърцебиене, треска, изпотяване, и разширени зеници.

Трети етап е обидно komy- маркирани недостиг на въздух, промени в зеницата, рефлекси, нарушена чернодробна функция. През този период той е убил около 50-60% от пациентите. На 4 фаза на синдром на Reye, има липса на повечето рефлекси (сухожилие, зеницата и така нататък. П.) и реакции на стимули, нарушено дишане, задълбочаване кома. Смъртността при тази група пациенти е 95%.

Диагностика на синдрома на Рей

Доста е трудно за диагностициране на пациента само въз основа на клиничните прояви, тъй като синдром на Рей няма конкретни признаци. Важно е да се поддържа висока бдителност за това заболяване и необходимостта от прилагане на спешни мерки, за да спаси живота на пациента.

Лабораторна диагностика на синдром на Reye е да се извърши биохимичен анализ на кръвта. Един ранен признак на патология характеристика е нарастване на концентрацията на амониев в кръвта, но в края на 3-4 дни, нивото се редуцира до нормалното. Пациентите отбелязват увеличение на серумните трансаминази, билирубина и алкалната фосфатаза, не се променя. Деца със синдром на Reye разкрити хипогликемия (намаляване на концентрацията на кръвната захар), хипоалбуминемия (албумин недостатъчност) gipoprotrobinemiya (попадащи ниво протромбин) намаляване на броя на фактори на кръвосъсирването.

Често чернодробна биопсия тъкан: тя помага разкрие мастна дегенерация на клетките. За синдром на Reye се характеризира с липса на признаци на възпаление и некроза. С цел да се определи неврологични промени направи ЕЕГ, компютърна томография. За да се изключи инфекция в нервната система, се извършва проучване на гръбначно-мозъчната течност.

Синдром Лечение на Рей

Терапевтични мерки не могат да спрат развитието на синдром на Рей, те са насочени единствено към поддържане на жизнените функции. Пациентите се нуждаят от задължителна хоспитализация за интензивни грижи, домашно лечение е възможно.

Лечение на пациенти със синдром на Рей в състояние на кома, е насочена към предотвратяване трагично и нежелани усложнения, като например повишено вътречерепно налягане. Вътречерепно налягане не трябва да надвишава 15 Torr, с темпове на растеж прилага чрез интравенозна инжекция от манитол и фуроземид и други лекарства. За предотвратяване на възпалителни процеси в мозъчната тъкан се прилага кортикостероиди.

В допълнение, пациентите със синдром на Reye определят концентриран разтвор на глюкоза, за да компенсира неговото недостиг, също извършва корекция на съсирването на кръвта, чрез прилагане на витамин К, прясно замразена плазма. Понякога се използва кръвопреливане или диализа. Едновременно с процедурите непрекъснато измерване на жизнени параметри :. налягане, пулса, честотата на дишане и т.н. Чрез идентифициране нарушения прекарват отстраняването им.

Прогнози и превенция на синдрома на Рей

Напоследък има тенденция за подобряване на прогнозата на синдром на Рей. Според данните на статистиката, има намаление на смъртността, с изключение на бебета и болни на 4-ти стадий на заболяването. Бързо откриване и навременно лечение - е в основата на успешния изход на заболяването.

синдром цяло прогноза на Рей е в зависимост от степента на промяна в централната нервна система и скоростта на развитие на нарушения. Пациенти, които са преодоляване на острата фаза на болестта, по-голямата част на кухината се възстановят. Понякога това може да показва признаци на увреждане на клетките на мозъка: забавяне, конвулсии, патология на периферните нерви, и т.н. се разпределят редица признаци показва лоша прогноза: .. моментната промяната на първите три етапа, ранната поява на конвулсии, значително увеличение на нивата на амоняка (над 300 мг / мл), растежа на цереброспинална течност налягане, лошо резултати електроенцефалограма. синдром на Рей почти никога не се развиват два пъти в един човек.

За да се предотврати развитието на болестта, е важно да се обърне внимание на общото състояние на детето. Ако има неблагоприятни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да не се лекувам самостоятелно. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-добре шансовете за успешно възстановяване. Необходимо е също така да се изключи препарати ацетилсалицилова киселина за лечение на вирусни инфекции.