Заболяване Синдром на Кушинг и (хиперкортизолизъм)

синдром или хиперкортизолизъм Кушинг - състояние, причинено от продължително излагане на високо ниво организъм лечение с глюкокортикоиди хормони, най-важният от които е кортизол.

Кортизол се произвежда в надбъбречната кора. Основен стимулатор на кортизол е adrenokortikotropnyygormon (АСТН). АСТН се произвежда в хипофизата - ендокринна жлеза разположена в основата на мозъка. АСТН стимулира развитието на кортикотропин-освобождаващ хормон, произведен в хипоталамуса - мозъчна област контролиране ендокринната система на организма.

Кортизолът изпълнява жизненоважни задачи в организма. Това помага за поддържане на кръвното налягане в сърдечно-съдовата система, намалява възпалителния отговор на имунната система, балансира ефект на инсулина, увеличаване на нивата на кръвната захар, регулира метаболизма на протеини, въглехидрати и мазнини. Един от най-важните задачи на кортизол е да се помогне на организма да реагира на стреса. Поради тази причина, жените в последните 3 месеца от бременността, както и професионални спортисти, имат по-високи нива на кортизол. Хората, страдащи от депресия, алкохолизъм, недохранване и паника разстройства също увеличава нивата на кортизола.

Обикновено, когато количеството на кортизол в кръвта е адекватна, хипофизната жлеза произвежда по-малко АСТН. И при понижаване на кръвното кортикотрОпинови с увеличаването кортизол до по-силно стимулиране на производството на надбъбречните глюкокортикоиди. Това гарантира, че количеството на кортизол произведени от надбъбречните жлези, е достатъчно да отговори на дневните нужди на тялото.

Причини за възникване на Кушинг

Излишните нива на кортизол в следните случаи:

1. Продължителната употреба на глюкокортикоиди, такива като преднизон, дексаметазон, за лечение на бронхиална астма, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, и други възпалителни заболявания, или за имуносупресия след органна трансплантация - екзогенен (причинена от външно влияние) giperkortizizm.
2. аденом (доброкачествен тумор) хипофиза - основната причина за синдрома на Кушинг. Хиперкортизолизъм причинена от аденом на хипофизата, домашните лекари наричат Болестта на Кушинг, всички други случаи на Кушинг - всъщност синдром на Къшинг. аденом на хипофизата пресата повишени количества на АСТН и АСТН, на свой ред стимулира производството на излишък кортизол. Тази форма на синдрома засяга жени пет пъти по-често от мъжете.
3. синдром на извънматочна АСТН производството - състояние, при което доброкачествени или злокачествени (ракови) тумора извън хипофизата произвежда АСТН. Белодробни тумори причиняват над 50% от тези случаи. Най-често срещаните форми на АСТН производство на тумори на белия дроб ovsyanokletochny ikartsinoidnye или дребноклетъчен белодробен рак тумор. Мъжете са засегнати 3 пъти по-често от жените. Други по-рядко срещани видове тумори, които могат да произвеждат АСТН са тимома (тимус тумор), панкреатичен тумор и рак на щитовидната жлеза.
4. Тумори на надбъбречните жлези. Понякога синдром на Кушинг се причинява от патология, най-често тумор на надбъбречните жлези, които секретират големи количества кортизол. В повечето случаи, надбъбречна доброкачествен тумор (аденом). Адренокортикален карцином или рак на надбъбречната жлеза, е най-честата причина за синдрома на Кушинг. Адренокортикалните карциноми обикновено причиняват много високи нива на хормони увеличение и бързото развитие на симптомите. Много рядко причина за синдрома на надбъбречната Кушинг е надбъбречна хиперплазия, т.е. ненормално повишаване на броя на клетките на кората на главния мозък. При всички форми на синдрома на нивото на кръвната АСТН надбъбречната Кушинг се понижава.
5. Фамилна форма на синдрома на Кушинг. Повечето случаи на синдром на Къшинг, не се наследяват. Въпреки това, много рядко причина за този синдром е наследствено заболяване - синдром на множествена ендокринна неоплазия, т.е. склонност към появата на тумори на един или няколко жлези с вътрешна секреция. При това заболяване, заедно с надбъбречна тумор може да присъства тумори на паращитовидните жлези, панкреаса, както и производство на хипофизни хормони подходящи.

Симптомите на Cushing синдром на

Повечето пациенти с хиперкортизолизъм страдат от затлъстяване. Повишаване на теглото - един от най-ранните признаци на заболяването. отлагането на мазнини е главно торса, лицето, шията. И крайниците, а напротив, стават по-тънки.

синдром на Кушинг

В детството и юношеството, като правило, заедно със затлъстяването е маркиран забавяне в темповете на растеж.
Много характерни кожни промени са хиперкортизолизъм. Кожицата е тънка, силно набити, синини, които са много дълги. Може да се появи широка виолетово розови, лилави стрии по корема, бедрата, седалището, ръцете и гърдите.

Striae със синдрома на Кушинг

Понякога пациентите се оплакват от болки в гърба, ребрата, ръцете и краката, когато се движат. Това се дължи на факта, че синдром на Къшинг често води до остеопороза. Остеопорозата е намаляване на костната плътност, нарушаване на тяхната структура, повишена чупливост и намалена сила, която може да доведе до счупване дори при най-малкото травмата.

Синдром на Кушинг е придружен от умора, мускулна слабост, раздразнителност, тревожност, рядко променя психиката.

Един от най-ранните симптоми на синдрома е повишаване на кръвното налягане. Тъй като глюкокортикоиди потискат действието на инсулин, често hypercorticoidism повишена кръвна захар, и симптоми на диабет (жажда, често уриниране обилно it.d.).

Жените обикновено имат прекомерен растеж на косми по лицето, шията, гърдите, кожата, стомаха и бедрата. Менструацията може да стане нередовен или да спре. Мъжете празнуват намалено либидо.

Ако имате някой от симптомите на Кушинг, и най-вече тяхната комбинация, е необходимо както да се потърси медицинска помощ възможно най-скоро.

Синдром Диагностика на Кушинг

Първият етап на диагностика - да се определи дали има повишени нива на кортизол. За тази цел се създава специален тест - определяне на кортизол в ежедневната урина.

урината на пациента събират за период 24 часа, определен от нивото на кортизол. Нива по-високи от 50-100 микрограма на ден за възрастни, потвърждават, синдром на Къшинг. Горната граница на нормата варира в различни лаборатории, в зависимост от метода на измерване.

След откриване на нивата на кортизол увеличение да бъде открита текущото местоположение на процеса, което води до прекомерно производство на кортизол.

Тест с дексаметазон Това помага да се разграничат пациенти с излишък производство АСТН поради аденоми на хипофизата от тези с извънматочна АСТН производство на тумор. Пациентът приема дексаметазон (синтетичен глюкокортикоид) перорално на всеки 6 часа за 4 дни. За първите 2 дни са дадени по-ниска доза дексаметазон в последните 2 дни - по-висока. Ежедневно събиране на урина преди въвеждането на дексаметазон и по-нататъшно всеки ден от теста. Когато аденом на хипофизата кортизол в урината е намалена, и хипофизата кортизол не се променя от ектопична тумори. За да направите този тест, което трябва да спрете да приемате лекарства като фенитоин и фенобарбитал за една седмица.

Депресия, злоупотреба с алкохол, високи нива на естроген, акутно заболяване и стрес може да доведе до неточен резултат. Ето защо, подготовка за изпита да бъдете внимателни.

Стимулиране тест с кортикотропин-освобождаващ фактор. Този тест помага да се прави разлика между пациенти с аденом на хипофизата пациенти от синдром на извънматочна производство на АСТН и кортизол-секретиращи тумори на надбъбречните жлези. Пациентът се инжектира с кортикотропин-освобождаващ фактор, който причинява хипофизата да произвежда АСТН. Когато нивото на АКТХ аденом на хипофизата и повишена кортизол. Този отговор е много рядко срещано при пациенти със синдром извънматочна производство АКТХ и на практика никога не е при пациенти с кортизола, секретиращи тумори на надбъбречните жлези.

Следващата стъпка е диагностичен Директен визуализация на жлезите с вътрешна секреция. Най-често се използва ултразвук надбъбречните компютърна томография или магнитно резонансно изобразяване на хипофизата, на надбъбречните жлези. За да се установи извънматочна производство ACTH огнище използва ултразвук, CT или MRI на съответния орган (обикновено в гърдите, щитовидната жлеза, панкреаса).

Синдром Лечение на Кушинг

Лечението зависи от специфичната причина излишък кортизол и може да включва хирургическа, радиация или терапия лекарство методи.

Ако причина за синдрома е продължителна употреба на глюкокортикоидните хормони за лечение на друго заболяване, трябва постепенно намаляване на дозата на минималната доза, достатъчна, за да контролира заболяването.

За лечение на аденом на хипофизата най-широко използваните хирургично отстраняване на тумор, известен като transsphenoidal простатектомия. С помощта на специален микроскоп и много фини ендоскопски инструменти, хирургът подходи хипофизата чрез ноздра или отвор, направен в рамките на горната устна, както и премахване на аденом. Успехът на операцията зависи от уменията на хирурга, е по-голям от 80 на сто, когато един хирург с дългогодишен опит. След операция на производство хипофизната ACTH драстично намалява и пациентите получават заместителна терапия с глюкокортикоиди (като хидрокортизон или преднизолон), обикновено се изисква по време на годината, а след това продуктите на АКТХ и глюкокортикоиди възстановени.

За пациенти с противопоказания за операция могат да провеждат радиотерапия. Този метод отнема около 6 седмици, ефективността е 40-50%. Недостатък на този метод е латентността на подобрение, ефектът може да бъде месеци или дори години след експозицията. Въпреки това, комбинацията от радиация и лекарствена терапия mitotanom (Lizodren) може да помогне да се ускори изцеление. Митотан потиска производството на кортизол. Лечение mitotanom бъде успешна в 30- 40% от случаите само.

Има и други лекарства, използвани в hypercorticoidism поотделно или в комбинация: аминоглутетимид, метирапон и кетоконазол. Всеки от тях има свои собствени странични ефекти, че лекарите се вземат предвид при определяне на лечението индивидуално за всеки пациент.

На синдром на извънматочна производство АСТН е най-предпочитан хирургично отстраняване на АСТН-секретиращи тумори. В случаите, когато туморът се открива в неработно етап се използва адреналектомията - адреналектомията. Тази операция е до известна степен облекчава симптомите при тези пациенти. Понякога се използва лекарствено лечение (метирапон, аминоглутетимид, митотан, кетоконазол).

Когато надбъбречните тумори хирургически метод е основа за лечение на доброкачествени и злокачествени тумори на надбъбречната.