Феохромоцитом

Феохромоцитом (chromaffinoma) - доброкачествени или злокачествени туморни хормонално активни хромафинови клетки симпатоадреналното система способни да произвеждат биогенни амини и пептиди, включително и норепинефрин, епинефрин, допамин. В 90% от случаите се развие в феохромоцитом мозък nadpochechnikov- 8% от пациентите в областта на локализирано лумбалните аортна paragangliya- 2% от случаите - в гърдите или коремната кухина, в малък tazu- рядко (по-малко от 0.1%) - в областта на главата и шията. В ендокринология феохромоцитом са описани с intrapericardiac и инфаркт на локализация, с преобладаващ местоположение и оставени части на сърцето. Феохромоцитом обикновено се диагностицира при хора от двата пола на възраст 20-40 години, по-често при деца при момчетата (60% от случаите).

Злокачествен феохромоцитом представляват по-малко от 10% от случаите, те са склонни да имат extraadrenal локализация и производство на допамин. Метастази на злокачествени феохромцитома се случи в регионалните лимфни възли, мускулите, костите, черния дроб и белите дробове.

Причините и патогенезата на феохромоцитом

Доста често, феохромоцитом е компонент синдром, множествена ендокринна неоплазия 2А и 2В видове, заедно с медуларен карцином на щитовидната жлеза, хиперпаратиреоидизъм и неврофиброматоза. В 10% от случаите фамилна форма на болестта с автозомно доминантен начин на наследство и висока степен на променливост в фенотип. В повечето случаи, хромафинна тумор етиология остава неизвестна.

Феохромоцитом е честа причина за хипертония и се открива в приблизително 1% от пациентите с постоянно повишени диастоличното артериално налягане.

Клиничните симптоми на феохромоцитом, свързани с действието на тялото е прекалено произведени туморни катехоламини. Освен това катехоламини (норепинефрин, епинефрин, допамин) могат феохромоцитом секретират АСТН, калцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивен интестинален полипептид, най-силният вазоконстриктор - невропептид Y, и други активни вещества, които причиняват различни ефекти.

Феохромоцитом тумор е капсулирана с добра васкуларизация на около 5 см и средно тегло от 70 до гр. Има феохромоцитом двете големи и по-малки razmerov- степента на хормонална активност, независима от тумора.

Симптомите на феохромоцитом

Най-постоянен симптом на феохромоцитом е артериална хипертония, протичащ в krizovoe (пароксизмална) или стабилна форма. По време на катехоламините хипертонична криза Кръвното налягане се издига рязко, съхраняван в нормални граници или остава стабилно повишена период mezhkrizovy. В някои случаи, феохромоцитом става без кризи с постоянно високо кръвно налягане.

Хипертонична криза в феохромоцитом придружава от сърдечно-съдови, стомашно-чревни, невропсихиатрични прояви, метаболитни нарушения. Развитие на криза се характеризира с безпокойство, тревожност, тремор, втрисане, главоболие, бледа кожа, потене, гърчове. Налице са болка в сърцето, тахикардия, аритмии- там са сухота в устата, гадене и повръщане. Характерни промени в кръвта, когато феохромоцитом са левкоцитоза, лимфоцитоза, еозинофилия, хипергликемия.

Гънките може да продължи от няколко минути до един или повече часа- обикновено завършва с неговото внезапно рязко понижаване на кръвното налягане, докато хипотония. Пусков пристъп, последван от обилно изпотяване, полиурия с до 5 литра светлина инконтиненция, обща слабост и счупени. Кризите могат да бъдат предизвикани от емоционални разстройства, физическа активност, прегряване или преохлаждане чрез провеждане на дълбока палпация на корема, резки движения на тялото, като наркотици или алкохол и други фактори.

Честотата на атаки варира от един в продължение на няколко месеца, на 10 - 15 на ден. тежка криза резултат в феохромоцитом може да бъде кръвоизлив на ретината, обида, белодробен оток, инфаркт на миокарда, бъбречна недостатъчност, дисекции аортна аневризма ., И т.н. Най-сериозното усложнение на клинично протичане е катехоламинна шок феохлромоцитомна, хемодинамично проявява неуправляем - случайна промяна на епизоди на хипер- и хипотония, които не могат да бъдат поправени. Бременните феохромоцитом маскаради токсемия на бременността, и прееклампсия еклампсия и често води до неблагоприятни последствия за раждане.

стабилна форма на феохромоцитом характеризиращ постоянно високо кръвно налягане с постепенно развитие на промени в бъбреците, инфаркт и фундуса, промяна на настроението, раздразнителност, умора, главоболие. Метаболитни нарушения (хипергликемия) в 10% от пациентите да доведат до развитие диабет.

Болести, често свързвани феохромоцитом са GSD, Реклингхаузен (неврофиброматоза) заболяване, Синдром на Кушинг, синдром на Рейно и др.

Злокачествен феохромоцитом (feohromoblastomy) е придружен от стомашна болка, значителна загуба на тегло, метастази в далечни органи.

диагностика на феохромоцитом

При оценката на физическите находки при пациенти с феохромоцитом обръща внимание на повишено кръвно налягане, ортостатична хипотония, тахикардия, бледност на кожата на лицето и гърдите. Опитите палпация образуване съраунд в коремната кухина или в областта на гърлото може да предизвика катехоламин криза.

В 40% от пациентите с хипертония намерено хипертонична ретинопатия различна степен, така че пациенти с феохромоцитом трябва да бъдат консултирани от офталмолог. ЕКГ промени са неспецифични, разнообразни и обикновено са временни по своя характер, се появяват по време на атаките.

Биохимични критерии феохромоцитоми са повишени нива на пикочните катехоламини, на катехоламини в кръвта хромогранин-A кръвния серум на, нивата на кръвната захар, в някои случаи - кортизол, калцитонин, паратироиден хормон, АСТН, калций, фосфор и други.

Важно диференциално диагностична стойност и са предизвикателни потискащи фармакологичен тест (хистамин, тирамин, глюкагон, клонидин, фентоламин, клонидин и др.). Тестовете са насочени към или секрецията на катехоламини феохромоцитом, или да блокира периферната вазопресорна действие на катехоламини, но можете да получите и двете фалшиво положителни и фалшиво-отрицателни резултати по време на процеса.

За целите на достъпна диагноза на феохромоцитом извършва и ултразвук томография (СТ или MRI) на надбъбречната жлеза, отделителна урография, селективен ангиография, бъбречна и надбъбречна артерия, сцинтиграфия надбъбречната жлеза, рентгенови лъчи или рентгеново (за да се избегне интраторакална местоположение тумор).

диференциалната диагноза се извършва с феохромоцитом хипертонична болест, неврози, психози, пароксизмална тахикардия, тиреотоксикоза, заболявания на централната нервна система (инсулт, преходна мозъчна исхемия, възпаление на мозъка, Ти Би Ай) Отравяне.

лечение на феохромоцитом

Основният метод за лечение на феохромоцитом - хирургически. Предишна работа график извършва лекарства, насочени към премахване на криза на симптомите, намаляване на тежестта на проявите на заболяването.

За отстраняване пристъпи, нормализиране на кръвно налягане и тахикардия вендузи предписано комбинация от а-адренорецепторен антагонисти (феноксибензамин, tropafen, фентоламин) и бета-блокери (пропранолол, метопролол). С развитието на хипертонична криза показано прилагане фентоламин, натриев нитропрусид, и др.

По време на операцията за феохромоцитом използва само лапаротомия достъп поради голямата вероятност на множество тумори и extraadrenal локализация. По време на целия интервенцията се следи хемодинамика (CVP и кръвно налягане). Обикновено се извършва в феохромоцитом общо адреналектомията. Ако феохромоцитом е част от множествена ендокринна неоплазия, прибягват до двустранна адреналектомия, като по този начин се избягва повторната поява на тумора на противоположната страна.

Обикновено, след отстраняването на феохромоцитом snizhaetsya- кръвно налягане в отсъствие на понижаване следва, че се налага извънматочна туморна тъкан кръвно налягане.

При бременни жени с феохромоцитом след стабилизиране на кръвното налягане се извършва аборт или цезарово сечение, а след отстраняване на тумора.

В злокачествен феохромоцитом с широко метастази получат химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогнозата за феохромоцитом

След отстраняване на доброкачествени феохромоцитоми води до нормализиране на кръвно налягане, регресията на патологични прояви. 5-годишно оцеляване проценти след радикал лечение на доброкачествени тумори на надбъбречната е 95% - при feohromoblastomy - 44%.

Феохромоцитом повторение честота е около 12.5%. За целите на ранно откриване на рецидив при пациенти показано ендокринолог наблюдение с годишен необходимо инспекция.