Мастоцитоза

мастоцитоза
мастоцитоза - системно заболяване, причинено от размножаването на мастоцити и инфилтрация на кожата (кожен) и вътрешните органи (системна мастоцитоза). Има пет различни кожни прояви на мастоцитоза: хиперпигментация, малки и големи единици, eritrodermicheskoy джобове и телангиектазия. В друга форма на кожни елементи открива характеристика диагностичен функция мастоцитоза - явление Darrieus-Unna. Лечението обикновено консервативни и извършва инхибитори на серотонин, хистамин Н2-блокери, ципрохептадин хидрохлорид, цитостатици.

мастоцитоза

Както мастоцитоза е свързано с разпространението на мастните клетки, той получил второ име - мастоцитите левкоза. Заболяването е рядко достатъчно, причините все още не са известни. Според статистически проучвания, около 75% от случаите на мастоцитоза са деца на възраст под две години. Освен това, всеки втори такъв случай независимо заболяване разрешено в пубертета.

класификация на мастоцитоза

Днес дерматологията разпределя 4 клинични форми на мастоцитоза:

Кожна мастоцитоза ранна детска възраст често се развива през първите няколко години от живота си. Нейната отличителна черта е пълната липса на увреждания на вътрешните органи. Обикновено, в пубертета и кожни прояви на заболяването изчезне комбинация. Само в няколко случая, мастоцитоза бебе се развива по-нататък с прехода към системна форма.

Кожна мастоцитоза при възрастни и юноши се характеризира с инфилтрация на мастни клетки не само кожата, но също така и на вътрешните органи: черен дроб, сърце, далак, лигавицата на стомашно-чревния тракт и бъбреците. Въпреки това, за разлика от системна форма на заболяването, промените, които се случват във вътрешните органи, мастоцитоза не прогресират за дадена форма. В някои случаи, кожна мастоцитоза може да отиде в системата.

Системна мастоцитоза се развива предимно при възрастни. Това е прогресивна загуба на вътрешните органи с или без кожа ги променя. Системна мастоцитоза е намерена в 10% от случаите на кожна мастоцитоза. В този случай, той обикновено се развива след кожни прояви на.

Малигнен мастоцитите заболяване е причинено от дегенерация на злокачествени мастоцити от това, което се нарича мастоцитите левкемия. Променени мастни клетки инфилтрират органи и тъкани, което води до бързо фатално заболяване. Кожни прояви в тази форма на заболяването обикновено липсват.

симптоми mastototsiza

Приблизително 50% от пациентите с мастоцитоза жалби се отнасят само до промени в кожата. Когато мастоцитоза пациенти висцерални също се оплакват от периодично спадане на кръвното налягане, пароксимална тахикардия, повишена телесна температура и се придружават от пароксизмална сърбеж зачервяване.

Специфична инфилтрация заболяване на мастните клетки могат да се натрупват в различни слоеве на кожата, което води до различни кожни прояви. В тази връзка, има пет клинични варианти на кожните промени с мастоцитоза.

макулопапулозен опция мастоцитоза характеризира с появата на кожата на няколко хиперпигментирани петна или папули малък диаметър. индивидуални кожни лезии имат ясно очертание. Изразена явления Darrieus-Unna - чрез механично действие (например, триене) на мястото, те се превръщат в по-малки мехурчета Подобни промени на кожата по време на уртикария. Поради тази функция, тази опция мастоцитоза някои автори намерени нарича уртикария пигментоза.

опция възел мастоцитоза проявява във вид на кожата на множество печати или нодули полусферична форма, за да 1см в диаметър. Цвят възли могат да бъдат розови, жълти или червени. На възли могат да се обединяват в плаки, повърхността на която е гладка, или вида на портокалова кора. големи плаки обикновено имат неравен повърхност. В нодуларно вариант особено при възрастни явление Дариа-Unna слабо изразена.



самотен опция мастоцитоза проявява форма мастоцитома - размер възел 2-5cm гума последователност, набръчкана или гладка повърхност. Най-често един възел, но има и клинични форми с формирането на 3-4 възела. В някои случаи, мастоцитомен комбинирани с обрив makulopappuleznogo характер. Solitary опция разработена изключително в кожна мастоцитоза зародиш. Характерното за локализация - кожата на ръцете, торса и врата. Когато травма мастоцитома повърхностни мехурчета се появяват върху него или гнойни пъпки (положително явление Дариа-Unna) и детето може да се оплакват от изтръпване на това място. Регресия на единични клетки настъпва внезапно, като по този начин освобождаването мастоцитома и заглажда с повърхността на кожата.

еритродермален вариант мастоцитоза диагноза в случаите, когато кожата формира ясно разграничени жълто-кафяви лезии с неправилни ръбове и плътна текстура. Характеризира се с тежък сърбеж. На повърхността на еритродермия лезии в крайна сметка пукнатини, драскотини и вдлъбнатини. Най-честата локализация - тя се сгъва между задните части и подмишниците. Много положителен симптом Даря-Уна. Дори леко поражение травма води до образуването на мехурчета и увеличение сърбеж. Когато видите голям брой мехурчета говорим за клиника булозен мастоцитоза. Еритродермия изпълнение рядко протича в системна форма на заболяването, развитието на язва, но нейните елементи могат да доведат до еритродермия.

Teleangiektatichesky опция мастоцитоза се характеризира с кожни лезии, червено-кафяв цвят, образувани от разположени на хиперпигментирана фон таленгиктазия. Най-често кожата на засегнатия крайник и гърдите. Teleangiektatichesky вариант се среща предимно при възрастни и предимно при жените.

диагноза mastototsiza

Характерните симптоми и определяне на Дариа-Unna явление често позволяват дерматолог подозира мастоцитоза. За да се потвърди диагнозата изисква биопсия на клетките на кожата. Хистологично изследване разкрива инфилтрати, е натрупване на мастни клетки. Когато макулопапуларни teleangiektaticheskom изпълнение и мастни клетки инфилтрират горните слоеве на дермата. Когато възел мастоцитоза мастни клетки образуват плътни инфилтрати вълнуващи почти всички слоеве на дермата. За единични единици или мачта клетъчна инфилтрация се характеризира с разпространението не само през дермиса, но също така и в подкожната тъкан. Еритродермия изпълнение се различава образуват лентообразни инфилтрати на мастоцити в горните дермата.

Клиничната анализа на кръвта се определя чрез увеличаване на броя на базофили и неутрофили към рязка смяна на левкоцити лявата. В подозрение на мастоцитоза също проведено определяне урина на хистамин. Въпреки концентрация на хистамин в урината се увеличава не само с мастоцитоза, но също така и при алергични или възпалителни заболявания.

Системна мастоцитоза се диагностицира чрез определяне на 1-метил-4-имидазолоцетна киселина - метаболит на хистамин, съдържанието на които се увеличава драстично в случай на системна мастоцитоза и остава в рамките на нормалните граници в кожна мастоцитоза.

В лезии мастоцитоза вътрешности на ултразвук на корема показа увеличение на черния дроб и далака. Приблизително 25-30% от пациентите с мастоцитоза с Х-лъчи и КТ кости определени заболявания на костите: остеосклероза или остеопороза.

Мастоцитозата необходимо да се разграничат лунички, пигмент невуси, ксантоми. Нодуларна диференцират с дерматофиброма, мастоцитоза и ранна детска възраст - с пенфигус новороденото, вродена poykilodermii Rotmunda-Томсън. Освен това, мастоцитоза трябва да се различава от други заболявания, характеризиращи се с повишаване на проби мастоцитни клетки за хистологично изследване. Такива заболявания включват лимфом, хемангиоми, limfogranulomatoz, дерматофибром и сътр.

лечение mastototsiza

Лечението на мастоцитоза използва periaktin (ципрохептадин хидрохлорид), серотонинови инхибитори, противовъзпалителни лекарства (Tavegilum, zirtek, Telfast), противовъзпалително (диклофенак, ибупрофен), PUVA терапия. Ако системна мастоцитоза е предписано цитостатици, ако булозни проявления - кортикостероиди.

Отделни мастоцитомен може да бъде отстранена по хирургичен път.

За съжаление, въпреки напредъка на съвременните медицина и фармакология, сегашните методи за лечение на мастоцитоза често не са достатъчно ефективни.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден